如果你的亲戚朋友咳嗽、呼吸急促,你的第一反应就是去医院找呼吸科医生检查一下有没有哮喘、肺炎等疾病这个想法没有错,但与此同时,我们不应该忽视“以呼吸系统疾病为幌子的自身免疫性疾病”——皮肌炎。 皮肌炎也可引起反复咳嗽,并与全身所有系统的疾病有关。 最近,他出演了电影《摔跤吧!在《爸爸》中饰演“小巴比塔”的19岁少年苏哈尼·巴特纳加尔因皮肌炎和合并症突然去世,引发了人们对皮肌炎的广泛关注。
皮肌炎是一组主要影响肌肉和肌肉的自身免疫性疾病,也是一种主要影响横纹肌的弥漫性炎症性疾病。 典型表现为四肢对称性近端肌无力,通常伴有皮疹等多器官损伤,患者的**、肾、心、肺等可受到不同程度的损伤,其中肺部受累最为常见,如间质性肺病、肺纤维化、胸膜炎等,常表现为胸闷、呼吸急促、 咳嗽、咳痰和呼吸困难。
实验室检查主要由一般检查、肌炎抗体谱检测、肌酶谱检查等组成。 通常,患者有轻度贫血,伴有红细胞沉降率(红细胞沉降率)升高、C 反应蛋白升高和血清肌红蛋白升高,这些可决定炎症活动的程度。 血清铁蛋白升高是皮肌炎患者急性间质性肺炎 (ILD) 的危险因素,这可能与皮肌炎联合急性 ILD 的预后有关。 肌炎抗体分为肌炎特异性抗体和肌炎相关抗体。 肌炎特异性抗体有助于在没有肌肉活检和非典型临床表现的情况下进行诊断,并有助于指导**和预后。 丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶和肌酸磷酸激酶在肌酶研究的急性期升高,肌酸磷酸激酶特异性高。 其他检查包括肌电图、肌肉磁共振成像(MRI)、胸部CT、心脏超声、**病理学、肌肉病理学检查等。
治疗皮肌炎尚无最佳方法,主要通过药物治疗,糖皮质激素联合免疫抑制剂,小分子靶向药物也适用。
皮肌炎不是一种简单的疾病,而是一种自身免疫性疾病。 虽然皮肌炎会造成最严重的损害,但它也可能对其他重要器官造成损害,所以请记住不要忽视它,也不要错过诊断。
熊忠波(上海市第八人民医院检验科)。