2024年ESC心肌病管理指南对心肌病的分类进行了新的描述，根据形态学和功能特点，心肌病主要分为肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、非扩张型左室心肌病（NDLVC）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）和限制型心肌病（RCM）五种类型。
肥厚型心肌病（HCM）是一种病因不明的心肌疾病，其特征是心室壁不对称肥厚、心室内腔变小、左心室充血受阻、左心室舒张顺应性降低。
收缩期和舒张期功能障碍，以及心室腔室较小，可以容纳较少的血液，从而引起一系列症状。
肥厚型心肌病的病因：
50%-55%为遗传性：本病为遗传性，常染色体显性遗传。
钙调节障碍：临床研究和实验表明，肥厚型心肌病患者存在钙调节障碍，尤其是心肌细胞中钙浓度升高与心室舒张功能有关。
肥厚型心肌病的主要症状：
劳力性呼吸困难：最常见的症状，主要是由于左心室舒张压升高和左心室压力升高返回肺循环所致。
心前区钝痛：约 40% 的 HCM 患者有不舒服的胸痛，对硝酸甘油反应不佳，但冠状动脉造影正常。
心悸：与心功能下降和心律失常有关。 HCM 患者常有心律失常。
晕厥：1 3 患者在突然站立和运动后可能会出现晕厥，这种晕厥会在一瞬间自行消退，通常在儿童和年轻人的运动中。
猝死：是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心力衰竭：左心衰竭和右心衰竭的症状可能发生在晚期。
头晕：通常在劳累时加重。
肥厚型心肌病的诊断和过程：在“2024年心脏健康日提案”中，葛俊波院士、范慧敏教授等多位专家共同提出，推进心血管疾病“早预防、早筛查、早控制、早**、早**、全程管理”。
实验室检查：
1）生物标志物：B型利钠肽NT-PROBNP和心肌肌钙蛋白及反映炎症、纤维化和细胞死亡的标志物：HCM患者心电图可显示ST-T改变和Q波异常。超过一半的HCM患者有不同水平的血清心肌肌钙蛋白，这与心脏功能有关。
2）血常规及血生化检查：血常规、血生化指标、铁代谢指标等应作为HCM患者的常规检查项目。
心电图：
常规心电图、动态心电图检查。 超过 90% 的肥厚型心肌病患者有心电图改变。
超声心动**：
可以准确测量心室壁的厚度、心室腔的大小以及流出道梗阻的存在和严重程度。
肥厚型心肌病**：
肥厚型心肌病基于药物、介入或外科手术（如有必要）。
生活方式干预。
由于HCM是青少年和运动员猝死的常见原因，专家建议HCM应避免剧烈运动，但HCM患者普遍缺乏运动，以防止心肌肥厚加重和猝死另一方面，心肺健康下降是 HCM 患者不良事件的标志之一;因此，要养成良好的生活习惯，定期体检，保持乐观积极的心态，中等强度的运动，避免剧烈运动，改善心肺功能，改善身体机能。
药物**。 中国尚无治疗肥厚型心肌病的特效药物。 目前**，主要重点是改善症状，减少并发症和预防猝死的发生。
缓解左心室流出道梗阻：受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可改善心室舒张并增加心室舒张期充盈时间。
对于心力衰竭**：利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、受体阻滞剂，减少水和钠潴留，减轻心脏负荷。
对于心房颤动：胺碘酮（阵发性心房颤动效果很好）。
介入和外科**。
对于梗阻性心肌病，如果药物没有达到良好的效果，建议及时进行介入或外科手术，可以有效减轻症状，提高患者的生存率，降低猝死率，从而达到更好的效果。
经皮室间隔心肌化学消融术：该干预是将酒精注射到冠状动脉室间隔支中，引起部分心肌坏死，减少心肌肥大。
室间隔射频消融术：在心内膜表面进行射频消融术，以靶向梗阻最明显的部位**。
室间隔部分心肌切除术：对于药物无效的患者，可通过该手术切除部分心肌，改善局部肥大，有效改善呼吸不畅、呼吸急促等症状，但与其他手术相比，该手术侵入性更强，风险更大。
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