2.肥厚型心肌病。
1.概述：它是一种遗传性心肌病，其解剖学特征是心室不对称萎缩，是青少年运动性猝死的主要原因之一。
2.**与基因有关，常染色体显性遗传。
3、病理改变：
室间隔不对称增厚 15cm；
左心室肥厚;
二尖瓣前叶的前移加重流出道狭窄;
舒张期）室间隔厚度 左心室后壁厚度 13。
4.临床表现：
最常见的是呼吸困难和劳累疲劳;胸痛：流向主动脉的血流量低会减少冠状动脉血流量;心律失常：心房颤动（第一心音强度不等，心律绝对不规则，脉搏短）;部分患者昏厥。
5.体征变化：
梗阻性肥厚型心肌病：胸骨左缘有 3-4 次肋间收缩期皮疹杂音。
a.杂音增加：血液回流心脏减少：站立位，硝酸甘油。 b.杂音减少：回流心脏的血流量增加：下蹲，受体阻滞剂。
二尖瓣反流：心尖收缩期杂音。
6、辅助检查：
心电图：非特异性，可变。
超声心动学**：主要临床诊断为不对称性心室肥厚，无心室增大，舒张室间隔厚度为 15 mm。
心脏磁共振：左心室流出道狭窄、前叶二尖瓣前移位、二尖瓣反流。
7. **1） 药物**：
缓解左心室流出道梗阻：受体阻滞剂（xx哈），改善心室舒张，增加心室舒张时间;不耐受的患者可使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂进行治疗。
对于心力衰竭**：利尿剂，ACE抑制剂（xx pril），受体阻滞剂。
对于心房颤动：胺碘酮（阵发性心房颤动效果很好）。
2） 手术**：
对于药物无效**和心功能不全（NYHA III-IV 级）（静息或运动时左心室流出道压力梯度为 50 mmHg）的患者，应考虑进行室间隔切除术。
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