CK注：参考版本@ck Medical Pro
指南共识 l 2023 ESE 临床实践指南：肾上腺意外肿瘤的管理 （Euro+ENSAT） - 核心推荐**
2023 年 ESE 临床实践指南共识指南：肾上腺意外肿瘤管理 （Euro+ENSAT） - 更新变化概述。
CK 注：2023 年版《肾上腺意外肿瘤指南》是 ESE+ENSAT 2016 年版指南的更新版：
指南共识 l 2016 年 ESE 临床实践指南：肾上腺肿瘤的管理（Euro+ENSAT）（全文 + 链接）**
CK注：其他重要的肾上腺意外肿瘤：
L NEJM2021肾上腺意外肿瘤的临床反应：诊断和治疗（全文，m）**
临床反应 l 2024年肾上腺意外肿瘤诊疗路径**
2024年肾上腺意外肿瘤临床评论：诊断和**（知识版）**
疾病概论 L 2020 肾上腺意外肿瘤 （AIS）-临床探索版（完整版）**
肾上腺肿瘤是在影像学检查中检测到的肾上腺肿块，其原因不是疑似肾上腺疾病。
在大多数情况下，肾上腺肿瘤是无功能的肾上腺皮质腺瘤，但可能需要性干预，包括：
肾上腺皮质癌。
嗜铬细胞瘤。
产生激素的腺瘤。
转移。 修订版是在 ESE+ ens@t 于 2016 年发布首个国际意外肿瘤跨学科指南七年后发布的。 修订版遵循 GRADE（分级评估、制定和评估建议）系统，并更新了对四个预定义临床问题的系统评价，这些问题对计划外肿瘤的管理至关重要：
a） 如何评估恶性肿瘤的风险？
b） 如何定义和管理轻度自主神经皮质醇分泌？
c） 谁应该做手术**？应该怎么做？
d） 如果肾上腺意外肿瘤没有手术切除，需要什么随访？
形成的主要建议包括：
每个肾上腺肿块都需要专门的肾上腺影像学检查。 最近的进展现在可以区分风险类别：非造影剂增强 CT 上 胡 10 的均质性病变是良性病变，不需要任何与大小无关的额外成像。 所有其他患者均应在多学科专家会议上进行讨论，但只有 4cm 的异质性病变或 胡>20 的病变具有足够高的恶性肿瘤风险，因此手术是最常用的选择。
每位患者都需要进行彻底的临床和内分泌检查，以排除激素过量，包括血浆或尿甲氧基肾上腺素测定和 1 mg 过夜地塞米松抑制试验（血清皮质醇 50 nmol，即 1.）。切线值为 8 g dl）。最近的研究提供了证据表明，大多数没有明显库欣综合征临床体征的人在抑制地塞米松后血清皮质醇水平升高》 50 nmol L （>18 g DL），发病率和死亡率增加。针对这种情况，提出了“轻度自主神经皮质醇分泌”（MACS）这一术语。
所有 MACS 患者都应筛查可能归因于皮质醇的潜在皮质醇相关合并症（例如高血压和 2 型糖尿病），以确保这些疾病是合适的**。
对于有相关合并症的 MACS 患者，应考虑个体化手术方法**。
手术干预的适当性应根据恶性肿瘤的可能性、激素过多的存在和程度、年龄、一般健康状况和患者偏好来指导。 对于放射学检查结果怀疑为恶性的肾上腺肿块，应指导应考虑哪种手术方法。
对于无症状影像学表现、无功能性单侧肾上腺肿块和明显良性特征的患者，通常不建议手术。
此外，此更新还针对以下临床情况提供了建议：
非手术患者的随访。
双侧意外肿瘤患者的管理。
肾上腺皮质肿块的肾上腺外恶性肿瘤患者。
患有肾上腺意外肿瘤的年轻和老年患者。
指南共识 l 2023 l ESE+ens@t
肾上腺意外肿瘤管理。
临床实践指南核心建议。
由陈康编译。
1.常规。
r.1.1 如果至少满足以下标准之一，建议在多学科专家组会议上讨论肾上腺意外肿瘤患者：
影像学检查未显示良性病变。
有证据表明激素过量，包括轻度自主神经皮质醇分泌患者的临床相关合并症，这些合并症可能归因于皮质醇。
随访成像期间肿瘤显着生长的证据。
考虑肾上腺手术。
核心多学科团队应由放射科医生、内分泌科医生和外科医生组成，他们都具有丰富的肾上腺肿瘤管理经验。
2.恶性肿瘤的风险评估。
r.2.1 在初始检查时，建议旨在尽可能确定肾上腺肿块是良性还是恶性。
r.2.2 建议对所有肾上腺肿瘤进行影像学检查，以确定肿块是否均匀且富含脂质，因此是良性的（+ 因此，如果尚未进行影像学检查，建议将平扫 CT 作为首选影像学检查（+
r.2.3 如果 CT 平扫结果与良性肾上腺肿块一致（外观均匀且 CT 值 （胡） 10），则不建议进一步影像学检查 （+）。
r.2.4 如果 CT 显示均匀的肾上腺肿块，11 至 20 岁的 CT 值 （胡），肿瘤大小 < 4 cm，并且激素检查结果未显示明显的激素过量，建议立即进行额外的影像学检查，以避免任何后续影像学检查（+ 或者，可以使用非增强 CT（或 MRI）进行 12 个月的间隔影像学检查。
r.2.5 如果肾上腺肿块为 4 厘米且不均匀或未增强 > 20，则存在病变恶性的风险。 因此，建议在多学科团队会议上讨论此类病例。 在大多数情况下，选择立即手术**，但对于某些患者，可以选择额外的影像学检查（+ 手术前，建议进行全面分期，包括至少胸部 CT 和/或 FDG-PET CT（ 如果不进行手术，建议在 6 至 12 个月内进行随访影像学检查 （+）。
r.2.6 不属于上述类别之一的肾上腺肿块（例如，肿瘤大小 4cm，非增强 胡 11-20;或胡 > 20 例肿瘤大小为 < 4 cm 且无增强或肿瘤大小为 < 4 cm 且外观不均匀），建议采用个体化方法，在多学科小组会议上讨论（+ 恶性肿瘤的可能性仍然很低。 因此，在大多数情况下，立即进行额外成像是首选，具体取决于中心的专业知识和测试可用性。 如果肿瘤仍被确定为不确定的肿块，并且尚未进行手术，建议在 6 至 12 个月内重复间隔成像（非增强 CT MRI）（
r.2.7 肾上腺肿块患者的随访不建议进行肾上腺活检，除非有肾上腺外恶性肿瘤病史（见 r.）。6.3.5)。
r.2.8 对于根据影像学或临床特征疑似肾上腺皮质癌的患者，建议检测性类固醇和类固醇生成前体（理想情况下，使用串联质谱聚类固醇分析）（+
3.激素过量评估。
r.3.1 建议每位肾上腺肿瘤患者接受仔细评估，包括肾上腺激素分泌过多的体征和症状的临床检查。
r.3.2 建议肾上腺意外肿瘤患者进行 1 mg 过夜地塞米松抑制试验，以排除皮质醇自发分泌（++ 预期寿命有限的虚弱患者可能不需要此试验。
r.3.3 建议将 1 mg 过夜地塞米松试验的结果解释为连续变量而不是分类变量（是否）（但是，建议地塞米松后血清皮质醇水平为 50 nmol（1.）8 g dL）作为排除自主神经皮质醇分泌的诊断标准（+
r.3.4 对于没有明显库欣综合征体征和症状的患者，建议地塞米松后血清皮质醇浓度大于 50 nmol L （>18 g DL）应被视为轻度自主皮质醇分泌，无需根据皮质醇抑制程度进行任何进一步的分层（+对于这些患者，建议确认ACTH独立性。 在解释测试结果时，应考虑更改 1 mg DST 结果的条件。 建议重复 DST 以确认皮质醇分泌自主性。 其他评估皮质醇分泌程度的生化检查可能很有价值。 然而，对于临床管理，是否存在可归因于皮质醇过量、年龄和患者一般状况的合并症是临床决策的主要因素。
r.3.5 建议不要将 MACS 患者（根据定义，没有库欣综合征的特定临床体征）视为显性库欣综合征的高危患者（+
r.3.6 建议肾上腺肿瘤和 MACS 患者筛查高血压和 2 型糖尿病（对于这些情况，建议进行 + 和适当的 **。
r.3.7 建议肾上腺肿瘤和 MACS 患者筛查椎体骨折（+，并应考虑适当的 **（
r.3.8 建议MACS患者除相关合并症和单侧肾上腺肿块外，还应讨论手术方案（+年龄、性别、一般健康状况、地塞米松后抑制性皮质醇的程度和持续性、合并症的严重程度和患者偏好（+在任何情况下，手术方案应在多学科专家小组内确定。
r.3.9 对于所有具有非典型良性腺瘤特征的肾上腺皮质病变患者，建议通过测量血浆游离甲氧基-肾上腺素能或尿级甲氧基-肾上腺素能来排除染色细胞瘤。
r.3.10 对于高血压或不明原因的低钾血症患者，建议使用醛固酮肾素比值来评估原发性醛固酮增多症。
4.手术**。
r.4.1肾上腺切除术被推荐作为单侧肾上腺肿瘤的标准方法，并伴有临床意义的激素过量。
r.4.2 对于无症状、无功能单侧肾上腺肿块且影像学检查有明显良性特征的患者，不建议进行手术（+
r.4.3 如果手术适用于引起激素分泌过多的良性肾上腺肿块（包括 MACS），建议采用微创方法 （+
r.4.4.疑似恶性肿瘤的影像学检查结果（R24-6） 单侧肾上腺肿块直径 6 cm 且无局部浸润证据的患者建议由专门的大容量肾上腺外科医生进行微创肾上腺切除术 （+
r.4.5 对于单侧肾上腺肿块伴放射学表现和局部浸润体征的患者，疑似恶性肿瘤，建议由专业的大手术容积肾上腺外科医生（+
r.4.6 在多学科专家组会议上，建议由专业的大容量肾上腺外科医生讨论不属于上述类别之一的患者的个体化手术方法（+
r.4.7 术前通宵地塞米松 1 mg 和早晨 1 mg 地塞米松后 50 nmol l 的检测 （18ug dl） 推荐用于所有接受手术的患者，并推荐使用手术应激剂量**的围手术期糖皮质激素。
r.4.8 建议进行手术的 MACS 患者应由内分泌科医生随访，直到记录到下丘脑-垂体-肾上腺轴功能恢复。
5.未接受肾上腺手术的患者在初步评估后进行随访。
r.5.1 对于影像学检查有明显良性特征的肾上腺皮质病变患者，建议随访期间不要进行进一步影像学检查（+
r.5.2 对于肾上腺肿块（通过影像学检查）不确定的患者，如果在初步评估后选择不进行肾上腺切除术，建议在 6-12 个月后重复进行平扫 CT 或 MRI 以排除显着生长（+ 如果在此期间病变的最大直径扩大超过 20%（此外最大直径增加至少 5 mm），则建议手术切除）。 如果病变生长低于此阈值，可在 6 至 12 个月后考虑进行其他影像学检查。
r.5.3 对于初次评估时激素检测结果在参考范围内的患者，除非有新的内分泌活动临床体征或合并症恶化（如高血压、2型糖尿病），否则不建议重复激素检测。 (+
r.5.4 对于未接受过肾上腺切除术的 MACS 患者，建议仅针对可能归因于皮质醇 （+
因此，建议考虑对出院进行专科内分泌随访，以及社区是否对合并症进行充分监测（+初级保健医生对可能归因于皮质醇的合并症进行协调）。 如果这些合并症发展或恶化，建议转诊至内分泌科，以重新评估内分泌状态并重新考虑干预的潜在益处。
6.特殊情况。
6.1.双侧肾上腺意外肿瘤患者。
r.6.1.1 对于双侧或多发性肾上腺肿块患者，在初始检查时，建议根据与单侧肾上腺肿块相同的影像学方案分别评估每个肾上腺病变，以确定每个结节是良性还是恶性。
r.6.1.2.建议所有双侧肾上腺意外肿瘤患者均应接受与单侧肾上腺意外肿瘤患者相同的临床和激素评估。
r.6.1.3根据影像学检查和激素检查结果，推荐以下四种方案用于双侧疾病的治疗：
i） 双侧（大结节）增生
ii） 双侧肾上腺腺瘤，iii） 双侧形态相似但非腺瘤性肾上腺肿块。
iv）两种不同形式的肾上腺肿块。
对于不属于这些类别之一的患者，需要制定个体化管理计划。
r.6.1.4 对于无自主神经皮质醇分泌的双侧增生患者，推荐使用17-羟孕酮，以排除21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症。
r.6.1.5 建议对双侧（大结节性增生）或双侧腺瘤患者评估可能归因于MACS的合并症。
r.6.1.6 建议对双侧转移、淋巴瘤、浸润性炎症性疾病和出血患者进行肾上腺皮质功能减退症评估。
r.6.1.7 对于双侧增生或双侧腺瘤合并MACS的患者，建议根据年龄、性别、皮质醇自主性、一般情况、合并症和患者偏好制定个体化治疗方案。
r.6.1.8 对于没有明显库欣综合征临床体征的患者，不建议进行双侧肾上腺切除术。
6.2 年轻或老年患者的肾上腺肿瘤。
r.6.2.1 建议立即评估孕妇和 40 岁<患者的肾上腺肿块，因为恶性肿瘤的可能性更高，并且有临床意义的激素过量的可能性。
r.6.2.2 如果需要专门的肾上腺影像学检查，建议对儿童、青少年和孕妇进行 MRI 而不是 CT。
r.6.2.3 如果儿童、青少年、孕妇和 40 岁<**的肾上腺肿块在影像学上不确定，建议手术切除。
r.6.2.4 对于一般健康状况不佳和高度虚弱患者的检查和管理，建议应与潜在的临床获益成正比。
6.3.新诊断为肾上腺肿块且有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者。
r.6.3.1 对于肿块不确定的肾上腺皮质外恶性肿瘤患者，建议进行血浆或尿液甲氧基肾上腺素试验以排除嗜铬细胞瘤，即使肾上腺肿块可能已转移。 建议根据个体化方法进行额外的激素检测。
r.6.3.2 对于通过CT平扫诊断为肾上腺皮质良性病变的患者，建议有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者不需要进一步随访，进行特异性肾上腺影像学检查。
r.6.3.3 在有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者中，PET-CT 显示肾上腺对 FDG 的强烈摄取提示转移。 如果存在中度或无 FDG 摄取，建议至少进行非增强 CT 进一步检查。
r.6.3.4 对于有肾上腺外恶性肿瘤病史的患者的不确定病变，如果证明为恶性，肾上腺病变会改变临床**，建议进行：
FDG-PET CT（如果尚未进行），
手术切除或。
活检（另见 r.）6.3.5)。
对于所有其他患者，建议随访影像学检查的时间间隔与原发性恶性肿瘤影像学检查的时间间隔相同。
r.6.3.5 在考虑进行肾上腺活检之前，建议遵循三个关键标准：
病变在激素上不活跃（尤其是嗜铬细胞瘤已被排除）。
影像学检查尚未最终确定病变为良性。
患者的临床管理将通过组织学检查来改变。
r.6.3.6 对于双侧肾上腺转移患者，建议评估残余肾上腺功能。
* Self-CK Medicine（自立长江医学）。
批准文号 202312110013