作者丨姬媛媛.
编辑丨徐旭.
近日，周海美工作室发表声明称，演员周海美因医疗无效于12月11日去世。 此前有传言称周海妹“长期被红斑狼疮困住”，因此与“红斑狼疮”相关的词条立即冲上热搜，引发广泛讨论。
过去，红斑狼疮被称为“不朽的癌症”，这说明这种疾病的危害不容小觑，但人们对红斑狼疮对寿命影响的关注度并不高，那么为什么红斑狼疮是致命的呢？哪些人容易患狼疮？可以做些什么来减少疾病对健康的威胁？带着这些问题，我们采访了广东省人民医院风湿科主任医师、中华医师协会风湿病专业委员会副主任委员张晓教授。
张晓教授介绍红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其发病机制主要是由于B细胞活性高，在体内分化成浆细胞产生大量自身抗体，会攻击体内的组织或器官，造成一种损害。 最常见的临床表现是光敏性、皮疹和关节炎，可自行观察。 如果您在日晒后出现皮疹、复发性口腔溃疡或关节肿胀和疼痛，您应该（立即）就医，尤其是年轻女性。 还有一些患者会出现发热、下肢肿胀和蛋白尿，需要多加重视。
目前，红斑狼疮的第一种方法是以激素+免疫抑制剂为主体**，这也是大多数患者首先使用的方法。 现在，也有许多新的生物靶向药物可用于红斑狼疮。 近年来，更多新药的出现，也让狼疮患者有了更好的疗效。 张晓教授分享道。
红斑狼疮在 30 岁患者中更常见
狼疮是一类慢性自身免疫性结缔组织病的总称，其中最常见的是系统性红斑狼疮，可对肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼睛等多个器官和组织造成损害，并显著增加患者的死亡风险。 目前，我国狼疮患者超过100万，其中大部分是育龄妇女。
根据今年发布的《系统性红斑狼疮诊疗指南》，红斑狼疮是一种以全身炎症和自身抗体产生为特征的慢性自身免疫性疾病。 红斑狼疮病情复杂，可能与遗传、环境、免疫系统异常等因素有关，多见于育龄妇女，女性发病年龄多为15-40岁，女性发病年龄约为7-9岁1。 高危人群包括有红斑狼疮家族史的人、女性，尤其是育龄期的人，以及长期暴露在太阳紫外线下的人。
据张晓教授介绍，最常见的临床表现是皮疹、反复发作的口腔溃疡、日晒后关节肿胀和疼痛，部分患者有发热或下肢水肿、蛋白尿等，如果出现上述症状，需要引起重视，及时就医。 红斑狼疮的危害包括：全身多个器官的炎症，如肾脏、关节、神经系统、心脏等，此外，由于长期使用激素，可能导致药物并发症，如骨质疏松、感染等，患者死亡的主要原因是狼疮性脑病、狼疮性肾炎和继发感染。
张晓教授进一步指出，育龄妇女是红斑狼疮患者最常见的群体，约占育龄期妇女的90%。 特定的危险因素可能是环境因素，例如长期暴露在紫外线下，服用某些药物也可能是诱因。
由于个体差异，红斑狼疮的生存时间在20-50年之间，目前在我国约为30年。 上世纪50年代，我第一次接触这种疾病时，生存期比较短，药物也非常匮乏，所以很多报道都称其为“永生癌”。 现在，除了不当**、患者依从性差和药物使用不规律外，感染也可能是导致死亡的原因。 张晓教授说。
如果病情控制不好，红斑狼疮患者会出现发作-缓解-复发的恶性循环，每次发作都会对身体多个器官造成不可逆的损害。 目前，关于红斑狼疮患者的生存率尚无统一的临床数据，但有数据显示，患者的5年生存率约为98%，10年生存率可达80%左右。 然而，随着病情的延长，机体的代偿功能下降，再加上监测不规范，导致疾病逆转，成为红斑狼疮死亡的主要原因。
“在临床上，我们经常看到，如果一个病人在30岁时生病，预期寿命是60-65岁，比健康人短了十年左右。 ”张晓教授说。
事实上，国际和国内对红斑狼疮的最佳目标是：短期控制疾病活动度，改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度长期目标是预防和减少，减少药物不良反应，预防和控制疾病引起的器官损害，实现长期可持续缓解，降低残疾和死亡率，提高患者的生活质量。
红斑狼疮需要正常化**
近年来，随着诊疗水平的不断提高和一流方案的发展，狼疮患者的生存状况得到明显改善，患者的10年生存率从2024年代的50%提高到目前的89%。 然而，研究发现，在传统的**方案**下，近60%的患者仍有持续或复发的疾病活动。
此外，国内随访研究数据显示，半数以上的SLE患者存在器官损害，而目前公众乃至狼疮患者本身对疾病缺乏认识，甚至产生误区，而这些误区的存在也对狼疮患者的成长、婚姻、分娩等生活方面产生了影响。
系统性红斑狼疮的常规**药物包括糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂，患者在接受**治疗的同时不可避免地会受到药物的影响，患者面临疾病“**缓解”带来的损害和长期用药积累引起的不良反应的双重风险。 2024年，随着全球首个生物制剂在中国获批用于系统性红斑狼疮，患者有了新的选择和选择。 此外，根据中国国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）2024年初的公告，阿斯利康在**生物制品1类项下提交的anifrolumab注射液临床试验申请已获得默示许可，用于开发用于中度至重度活动性系统性红斑狼疮。
谈及红斑狼疮，张晓教授也介绍说，目前已经有了很大的变化。 具体来说：首先，激素虽然是最基本的药物，但现在概念上提倡在病情稳定后，甚至处于无激素状态后，将激素减少到最小剂量;其次，在免疫抑制剂方面，也认识到虽然长期使用免疫抑制剂可以控制疾病，但可能会对器官产生负面影响，因此免疫抑制剂的长期维持会尽可能减少另外，现在最大的变化就是我们有了生物靶向药物，一些新的靶向蛋白酶药物是红斑狼疮新的最好方向。
张晓教授分享道：“例如，红斑狼疮的第二种靶向药物是干扰素通道单克隆抗体1型，国际上已有4年经验，对改善皮疹、关节炎甚至狼疮性肾炎的效果仍然令人满意。 ”
在药品持续供应的情况下，加强对患者的规范化管理也成为方向。 在张教授看来，目前影响患者依从性的主要因素有两个：一方面，患者不认为红斑狼疮是糖尿病、高血压等需要长期治疗的疾病，因此缺乏规范的管理和监测;另一方面，部分患者因经济负担问题无法定期到医院**、随访、监测，出现擅自停药的情况，最终带来不良预后因素。
在日常生活中，患者要注意两点，第一是避免感染，因为感染会激活免疫系统导致免疫力过剩，第二是前面提到的紫外线，而一些药物，包括避孕药、雌激素相关药物、抗结核药物，以及一些精神科药物，**都可能成为诱因。 如果你有红斑狼疮或风湿病的家族史，在服用这些药物时，你应该注意你是否会出现口腔溃疡、皮疹和关节疼痛。 张晓教授说。
红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，对寿命有影响。 因此，及早发现和接受规范**至关重要。 对于高危人群，应提高警惕，注意症状变化，以便及时就医。 同时，保持健康的生活方式和定期的复诊检查有助于降低风险和提高生活质量。
sfc
本期编辑：李玉彤、习、赵凤玲。
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