滑膜炎、痤疮、脓疱病、成骨性骨炎（SAPHO）综合征是一种以骨关节和**疾病为特征的罕见疾病。 典型的骨关节体征包括骨炎、骨质增生、滑膜炎和关节病**，病变包括掌跖脓疱病和严重痤疮。 目前，在临床实践方面，常规包括非甾体抗炎药、抗生素、糖皮质激素、抗肿瘤坏死因子、双膦酸盐等，Jaki最近也广泛应用于该病。 但是以上**都失败了，怎么办，我们报告了雷公藤**缓解的病例。
病例报告
一名 46 岁男性难治性 Sapho 综合征 5 年，其特征为胸、关节和腰骶部疼痛伴掌跖脓疱病。 全身骨闪烁显像显示左第 4 前肋骨和 T11 棘突的新异常。
非甾体抗炎药、口服泼尼松（每日 20 毫克）和米诺环素**的初始给药均显示改善。 随后，泼尼松以 2 周的间隔减少 2 次每日5mg，至10mg皮疹，骨痛复发。 开始静脉注射双膦酸盐（每天60mg，持续3天）后，患者的骨痛明显减轻，每3个月使用一次，2次后，皮疹和骨痛复发。 依那西普（50 mg，qw）** 10 周，症状复发。 改用托法替尼（5mg，每天两次）*1个月后，对照效果仍然不理想。 完善了整个脊柱的MRI，提示（请陈医生看描述）（图2）给予TWHF（10 mg kg d）开始TWHF，**24周，患者症状明显好转，复查MRI，骨髓水肿轻度缓解。
诊断后剂量、频率和持续时间不同**。 根据需要使用非甾体抗炎药。 在诊断之前，给予非甾体抗炎药和口服泼尼松以减轻症状。 诊断后泼尼松的剂量逐渐减量，在8个月时每天一次，每次5mg。 ESR，参考范围 0 至 20 mm H; HSCRP，参考范围 0 至 300mg/l。ESR = 沉降率，HSCRP = 增强的超敏 C 反应蛋白。 非甾体抗炎药=非甾体抗炎药; qd=每天一次; 出价 = 每天两次; tid= 每天 3 次。
一名 46 岁男性在综合征第 0 周和第 24 周接受全脊柱 MRI 检查。 矢状面 Dixon T2 加权纯水成像显示异质性混合信号强度，伴有轻度骨髓水肿和脂肪 L5-S1 椎体前角沉积（实心箭头，A）。 此外，L5-S1椎间盘低信号，椎间盘间隙变窄（箭头）。 在L5-S1水平可见前纵韧带增厚（空心箭头）。 * 第 24 周后骨髓水肿轻度减轻 （b）。
目前 SAPHO 综合征存在显著的临床异质性，在我们的病例中，尽管使用了泼尼松、双膦酸盐、依那西普和托伐菌素**，但病史较长且症状反复的患者被认为是难治性 SAPHO 综合征。 根据以往的经验和相关临床试验的证据，我们认为雷公藤（TWHF）对难治性SAPHO综合征患者有效，可用于难治性疾病。
黄杨，又称“雷公藤”，是一种中草药提取物，由于成本低廉，在中国被广泛用于治疗炎症和自身免疫性疾病。 在活动性 RA 和银屑病的多项随机对照试验中，它已被证明是有效的，不良事件没有显着增加。 考虑到潜在因素，对于靶向 RA 患者，TWHF 可能比 MTX 具有更好的预后。 雷公藤内酯（TWHF的一种成分）已被证明是TWHF的主要生物活性物质，并且在不同的动物模型和临床前研究中已被证明具有抗炎作用[[7]]。 其主要机制是雷公藤内酯通过调节NRF2（核因子红细胞2相关因子2）转录因子的活性以及与NF-B信号通路的串扰，有效降低氧化应激和炎性细胞因子的产生。 在一项评估 TWHF**sapho 综合征疗效和安全性的单中心研究中，发现 TWHF**sapho 综合征起效快、疗效好且安全性高。
因此，在50个月时，患者终于接受了TWHF**，6个月**后，患者的磁共振成像和炎症标志物明显改善，表明疾病得到了很好的控制。 在这项研究中，TWHF成功地在难治性SAPHO综合征患者中进行了治疗，没有明显的***和毒性，但需要进一步随访以确定长期疗效。