先天性狭窄或外耳道闭锁是一种罕见的先天性疾病，常与小耳畸形一起发生，通常是由于妊娠 20 天后鳃弓发育不良，最常见的原因是环境因素（病毒感染、药物或辐射）而不是遗传因素。
由于外耳道的阻塞，平时将声音传递到鼓膜的通道被骨骼和其他组织阻塞，而这些额外的组织也会与听骨连接，进一步加重声音传递的困难，导致儿童严重的传导性听力损失，当疾病发生在双侧时， 也会严重影响言语的正常发展。即使是单侧发作也会影响嘈杂环境中的声音定位和拾音。
当孩子5岁时，听力结构所在的颞骨颞骨缝合，大小接近**，心理上已经能够积极配合医生，国际医学界普遍认为，此时可以考虑进行外耳道手术，以达到听力**。 手术后，听**不仅能清晰地听到声音，特别是在嘈杂的环境中，还能尽早听**，形成双耳立体声，可以增强声音的定位能力，促进大脑中枢体接收和感受声音的平衡发育（7岁前，大脑听觉中枢发育**）。
耳道成形术是听力重建的重要方法，它重建完整的耳道，重建鼓膜、听骨等中耳结构进行声音传递，从而恢复儿童的语音传导功能。 正常耳道起源于耳外肺门，向内延伸至鼓膜，长约 2 年5～3.5 cm，分为软骨节和骨节，软骨节约占外侧1 3，骨节约占内侧2 3。 外耳道**的软骨段含有耵聍腺，分泌的耵聍能有效抑制细菌的繁殖。 骨段缺乏毛囊等结构，类似于黄山缝隙中的迎科松，骨头上长出一层薄薄的上皮非常顽强。
通过大量的临床研究数据，总结了一套基于CT影像数据的术前评估体系，可用于提前改善外耳道闭锁引起的听力损失效果。 目前最常用的是Jahrsdorfer评分，它是一种评分系统，将外耳道和中耳的9个结构设计成一个10分制（镫骨2分，其余结构1分）。
外耳道整形手术涉及颞骨骨测量、听骨松解或重建、移植等一系列技术精细手术，技术门槛高，是现代医学中善用事物的典型例子，如从表面到内部充分利用原耳、耳道等材料， 软骨膜、软骨和骨膜等材料进入修复本次手术，除了毛发厚度在“毫发无损”的前提下。2-0.3毫米的头皮移植物成为新的外耳道**。 由于从头皮上取下的皮肤很薄，所以保证了去皮部位的头皮没有任何疤痕，不会损伤头皮上的任何毛囊，移植到外耳道后，不会有排斥反应，也不会有烦人的毛发。
根据我丰富的手术患者疗效经验，一般在手术后两到三个月（国内外有团队报道手术后需要半年时间），新形成的外耳道**和鼓膜趋于稳定，然后孩子就可以恢复到正常孩子的生活， 除了能够回到清澈的声音世界，让孩子们感到幸福的是，他们甚至可以无忧无虑地在地下水中游泳。