近日，与“红斑狼疮”相关的话题多次登上热搜，引起大众关注。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，通常根据受累部位分为**型红斑狼疮和系统性红斑狼疮两种。 其中，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个组织和器官。 这种疾病几乎可以侵入体内的所有器官，包括**、血液、肾脏、心脏、肺、胃肠道、神经器官等，造成多系统损害。 红斑是由于大多数患有这种疾病的患者有面部病变，表现为蝴蝶性红斑，盘状红斑等。
“目前，红斑狼疮的病因很复杂，与遗传、激素、环境等因素有关，目前还不可能，而且大多数患者都面临反复的疾病，严重者会危及生命。 广东省人民医院风湿科主任医师、中华医师协会风湿病专业委员会副主任委员张晓教授在接受澎湃新闻采访时表示。The***cn）在接受采访时表示，育龄妇女是红斑狼疮最常见的患者人群，约90%的女性处于育龄期。由于个体差异，红斑狼疮的生存时间在20-50年之间，目前在我国约为30年。 如果红斑狼疮患者能够得到严密控制并谨慎服药，大多数患者可以像正常人一样生活。
广东省人民医院风湿病科主任医师、中华医师协会风湿病专业委员会副主任委员张晓教授。 照片由受访者提供。
育龄妇女发病率高，逆向作用是致死的主要原因
根据今年发布的《系统性红斑狼疮诊疗指南》，红斑狼疮是一种以全身炎症和自身抗体产生为特征的慢性自身免疫性疾病。 红斑狼疮较复杂，可能与遗传、环境、免疫系统异常等因素有关，多发生于育龄妇女，女性发病年龄多为15-40岁。
红斑狼疮高危人群包括有红斑狼疮家族史的人、女性，尤其是育龄妇女，以及长期暴露在太阳紫外线下的人。 张晓介绍，红斑狼疮最常见的临床表现是皮疹、反复口腔溃疡、日晒后关节肿胀和疼痛，部分患者有发热或下肢水肿、蛋白尿等。
张晓说，育龄妇女是红斑狼疮患者最常见的群体，90%左右的女性处于育龄期。 其他风险因素包括环境，例如长时间暴露在紫外线下，药物也可能是诱因。 由于个体差异，红斑狼疮的生存时间在20-50年之间，目前在我国约为30年。 “上世纪50年代，我们刚接触这种疾病的时候，生存期比较短，药物也非常匮乏，很多报道都称其为'永生癌'。 ”
红斑狼疮会引起全身多个器官的炎症，如肾脏、关节、神经系统、心脏等。 “由于长期使用激素可能导致药物的并发症***，如骨质疏松症、感染等，患者死亡的主要原因是狼疮性脑病、狼疮性肾炎和继发感染。 张晓说。
如果控制不好，红斑狼疮患者会出现发作、缓解、复发的恶性循环，每次发作都会对体内多个器官造成不可逆的损害。 张晓介绍，红斑狼疮患者的生存率目前尚无统一的数据，但有数据显示，患者的5年生存率应该在98%左右，10年生存率也可以达到80%左右。 然而，随着病情的延长，机体的代偿功能下降，再加上监测不规范，导致疾病逆转，成为红斑狼疮死亡的主要原因。 “在临床上，我们经常看到，如果一个病人在30岁时生病，预期寿命是60-65岁，比健康人短了十年左右。 ”
根据严格的控制，有可能长期与疾病一起生存
张晓说，如果疾病能控制得好，疾病可以存活很长时间。 “大多数患者可以像正常人一样生活，但他们需要严格控制并谨慎服药。 其次，需要减少感染的机会。 长期用药会对器官造成一定的损害，因此我们现在致力于开发一些新的生物药物，以降低长期用药带来的患者生存期缩短的风险。 ”
目前，红斑狼疮仍然不可用**。 红斑狼疮的最佳国际和国内目标是：短期控制疾病活动度，改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度;长期目标是预防和减少，减少药物不良反应，预防和控制疾病引起的器官损害，实现长期可持续缓解，降低残疾和死亡率，提高患者的生活质量。
随着科学技术的进步，治疗红斑狼疮的创新药物层出不穷。 张晓介绍，目前有很大的变化，首先，虽然激素是最基本的药物，但现在从倡导激素在病情稳定后降低到最小剂量，甚至无激素状态的观念;二是在免疫抑制剂方面，为了避免长期使用免疫抑制剂对器官的负面影响，需要尽可能减少免疫抑制剂的长期维持三是现在有靶向药物。
现在市场上的生物药主要有几种途径：比如过去已经开发的靶向B细胞的药物，另外红斑狼疮的第二种靶向药物是I型干扰素通道单克隆抗体，在国际上有4年的经验，改善皮疹的效果， 关节炎乃至狼疮性肾炎还是令人满意的，我国正在做确证性临床研究，这种药物应该很快就会获批。张晓说。
张晓提到，有些患者不重视红斑狼疮这种长期慢性病，有些患者依从性不好，无法来医院定期随访和监测。 “有很多人在感觉症状好转后就停止服药，下次再去看医生，这些都是导致预后不良的因素。 ”
因此，张晓教授强调，患者在日常生活中要注意两点第一种是避免感染，因为感染会激活免疫系统并导致免疫力过剩，第二种是紫外线和一些药物，包括避孕药和雌激素相关药物、抗结核药物和治疗精神疾病的药物，**都可以触发。 “如果你有红斑狼疮或风湿病的家族史，你应该注意服用这些药物时是否会出现口腔溃疡、皮疹和关节痛。 ”
*：澎湃新闻。