促性腺激素释放激素类似物 (GNRHA) 是一种合成的促性腺激素释放激素。 gnRHA是中枢性性早熟的首选和标准药物,对中枢性性早熟有一定疗效,能有效抑制早期活动性腺轴,延缓月经初潮;同时延缓中枢性早熟患儿骨骼成熟,从而达到提高儿童最终成年身高的目标。 然而,许多家长对gnRHA的剂型、何时服药、具体用药方案存在一些疑问。 今天,小编就带大家详细看看这些问题吧!
no.1:GNRHA剂型的伟大探索。
临床上常用的几种药物包括曲普瑞林、亮丙瑞林、布舍瑞林、戈舍瑞林和组胺素,其疗效是天然GNRH的15200倍[1]。
目前有 3 个75 mg 缓释剂(每 4 周肌内或皮下注射)和 11长效缓释剂25mg(每12周注射一次),国外还有22种5mg、30mg 和 50mg 缓释或皮下植入制剂。 其中,国内有3家曲普瑞林和亮丙瑞林75mg制剂是最常用的[1]。 此外,中枢性性早熟患者需要足够剂量的gnRHA**。 因此,无论选择何种剂型和哪种药物,都必须在医生的指导下正确使用。
no.2:GNRHA用药时间揭晓。
01 一开始,大多数家长会问:什么时候开始使用GNRHA最好?事实上,一些指南建议,对于患有GNRHA的6岁前中枢性性早熟的女孩,身高获益可能最佳[1,2],而对于8岁以上的女孩,再用药可能为时已晚,且在身高方面的获益并不显著[3]。 但在实际临床过程中,GNRHA的应用应遵循个体化原则,根据患儿的具体情况,对开始的时间没有统一的要求。
02 是时候停药了。
GNRHA的停药期限也缺乏固定的标准,应不少于两年,以达到最大限度提高身高的目标[1]。
一般情况下,当骨龄与年龄相同且正常发育年龄处于或接近正常性发育年龄,且身高略高于目标身高(一般为高2 3厘米)时,可考虑停药。 或骨龄大于 12 岁的女孩5岁时,男孩的骨龄大于14岁,停药,因为此时骨骺已接近闭合,即使联合使用生长激素也无法起到提高终身身高的作用。 此外,停药的具体时间取决于儿童和父母的意愿、依从性和生活质量等因素[2]。 需要注意的是,个别控制不佳的患者可能需要缩短间隔或超过标准剂量,这一过程必须谨慎进行,并始终注意监测和评估[1]。
03 期间审核时间:
应用gnRHA约3个月后,记得带孩子复查,**身高,检查性发育的控制,检查性激素水平。 此外,根据性早熟指南,应在应用GNRHA后约6个月重复骨龄和性腺超声检查。
no.3:GNRHA用药方案:
国内外对GNRHA的用药方案和具体剂量也缺乏统一的标准。 2024年,中国中枢性早熟诊断和**共识推荐按公斤体重给药[1]:首剂375 mg,此后剂量为 80 100 g(kg/4 周);或通常的剂量为 375 mg,每 4 周注射一次。 维持剂量个体化,可根据性腺轴功能抑制情况适当调整。 然而,剂量选择可能因药物配方而异。 文献报道曲普瑞林的剂量为60 160 g(kg/4周);亮丙瑞林**的剂量范围为30至180克(kg/4周),甚至可以达到350g(kg/4周)[1]。
在2024年GNRHA国际专家共识[2]中,亮丙瑞林剂量在欧洲和亚洲进行了标准化3。每 4 周 75 mg,不再推荐醋酸亮丙瑞林的基于体重的剂量;曲普瑞林的起始剂量通常为375毫克,必要时逐渐增加到11毫克25 mg。
写在亲爱的父母的最后,虽然GNRHA是儿童中枢性性早熟的首选,但一定要在医生的指导和建议下谨慎使用,毕竟每个孩子都是独一无二的,用药的方案当然不同,医生一定会选择最适合你孩子的方案。