孕妈妈被诊断出患上罕见病,全家妇女增添了“保护”。

小夏 美食 更新 2024-01-31

世上没有比新生儿的第一声啼哭更美妙的声音了,产科医生是新生命的守护者,是人生幸福之路的守护者。

白女士虽然自怀孕以来没有坚持规范的产前检查,但并无出血症状,整个孕期情况稳定。 她的预产期临近,她希望自己能自然分娩。 在当地医院住院后,做了相关检查后,我被告知“纤维蛋白原0”。51g“、”危急值“、”尽快转诊到上级医院“,医生的话让白女士和家人感到不安。

纤维蛋白原是凝血途径中的重要成分,如果纤维蛋白原缺乏症发生出血和不凝血,孕妇往往会出现严重的产科并发症,如自然流产、胎盘早剥、产后出血等。

分娩迫在眉睫,而且已是深夜,**不清楚,焦急的白女士立即在家人的陪同下赶往石家庄人民医院。 凌晨两点到达,接到会诊后,产科主任、产科二科主任陆英璞迅速启动产科救治团队:主任医师潘秀平、副主任张娜娜、副主任医师聂文华、杨悦、尹文秀等迅速完善检查,讨论病例, 排除孕期急性脂肪肝,要求多学科会诊,最后认为孕妇患有罕见遗传病———遗传性纤维蛋白原缺乏症。

经过充分的术前准备,陆英璞主任和主任医师潘秀萍对孕妇进行了手术。 在他们的护送下,母婴平安无事。

遗传性纤维蛋白原缺乏症相对罕见,但戒备性纤维蛋白原缺乏症则不然。 如果不是做出生检查,白女士可能早就不知道自己是罕见病患者了。 作为母婴安全的守护者,陆英璞主任不放心,立即联系了白女士的家人和亲戚,经实验室检查,确定患者为母体遗传性纤维蛋白原缺乏症。 而且,她的母亲、阿姨和姐姐都是低纤维蛋白原患者,直到这时,得知真相的母亲和阿姨才回忆起他们......多年前因分娩时大量出血而面临死亡的危险正是陆英璞主任的严谨责任,为家庭中未来怀孕生子或手术的女性的安全筑起了坚实的屏障。

治疗师的守护继续传递着希望和温暖。 市人民医院产科团队作为全市危重孕产妇救治中心,多次成功抢救重症孕妇,如重症子痫前期、产后出血、胎盘植入、重度胎盘早剥、妊娠合并心脏病、妊娠合并肾病等患者。 医生仁慈,为危重孕妇撑起“保护伞”。

医生说。 遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种非常罕见的常染色体或显性遗传病,由于机体合成的纤维蛋白原量减少(甚至缺乏)或分子结构异常,导致凝血功能障碍。

根据其类型不同,临床表现也不同,有些患者可以无临床症状,但有些患者会出现皮下出血、流鼻血、血尿,女性可表现为月经过多,因此遗传性纤维蛋白原缺乏与患者的**流产、胎盘早剥、产时和产后出血有关。

低纤维蛋白原缺乏症应与严重的产科疾病相鉴别,例如HELLP综合征(妊娠期高血压的并发症)和妊娠期急性脂肪肝。

先天性纤维蛋白原缺乏症的临床表现因孕妇而异,但妊娠并发症的风险较高,妊娠期应引起足够的重视。 建议孕妇一定要规范产前检查,听从医生的指示进行必要的化验和检查。

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