在胚胎期,半椎系统发育不全或软骨中心发育不对称,出现无融合。 半椎体在椎体畸形中很常见,可以是单个或多个,多在一侧,多为后部或外侧。 先天性脊柱侧弯主要由半椎体引起。 但是,如果两个相邻的椎骨同时具有不同侧面的半椎体,它们可以相互补偿并保持轴的平衡,而不会出现明显的脊柱侧弯。
半椎畸形按解剖形态分类: 1.简单多余半椎体 相邻的两个椎体之间有圆形和椭圆形的骨块,发育完成后与一个或两个相邻的椎体融合,胸椎中常同时有椎弓根和多余的肋骨。 2.简单的楔形半椎体大致为三角形骨块,胸椎内没有多余的肋骨,可视为完整脊柱的组成部分。 3.多侧椎体结合一侧融合可发生在椎体或附件中。 肋骨闭合或其他畸形。 4.多半椎体呈圆形、椭圆形或楔形。 5.平衡的半椎体 两个或两个以上相对的半椎体相互抵消,不会产生明显的脊柱侧弯。 6.椎体后部 只有椎体后侧的成骨中心发育,而成骨中心不发育,导致椎体后半部,侧视图呈楔形,常引起脊柱后凸。
“游离”的半椎体(定义为半椎体上方和下方的正常椎间盘和椎弓根)是畸形进展的危险因素。 半椎体与相邻椎体的融合将大大降低畸形进展的可能性。 半椎体与两侧相邻椎体融合后,畸形几乎不会进展。
通过仔细的病史和严格的体格检查以及完整的影像学和电生理学检查进行诊断。 病史应记录患儿的出生、生长、发育和家族史,特别是伴随的肌肉骨骼问题、泌尿生殖系统异常或心脏异常。 如果存在运动功能障碍,应考虑脑性瘫痪; 如果智力正常的儿童有运动迟缓,他或她可能有脊髓功能障碍; 年龄较大的儿童应注意神经功能缺损。 背痛、脊柱活动受限、行走无力、四肢麻木、控制排便和排便的能力、伴有足部畸形、下肢长度或足大小差异以及先天性脊柱侧弯伴泌尿生殖道畸形。 家族史也很重要,因为患有某些骨骼疾病的儿童与家族性和分娩有关,例如骶骨发育不全和母体糖尿病。 然而,胸腰椎畸形的遗传易感性不是易感性,目前尚未发现明确的遗传易感性。
检查应使孩子充分接触。 从头部开始,颈椎的活动范围和发际线,眼睛、耳朵和面部是否有异常,背部和臀部是否有肿块、凹陷和毛斑。 还进行全面的神经系统检查,包括直肠张力、感觉和自主神经控制。
脊柱X线照相是分类和评估胸腰椎畸形和脊柱侧弯进展风险的基础。 应常规进行脊柱前外侧 X 线检查,对于能够站立的儿童,应进行站立 X 线检查。 CT可以很好地指示胸腰椎畸形的程度和周围椎体的代偿,轴向CT可以提供椎管异常和脊柱裂等缺损,CT三维重建对先天性畸形有更好的指示。 MRI 是确定是否存在椎管内畸形的最佳方法,约 15% 的先天性脊柱畸形患者可发生椎管内畸形。
非手术性半椎手术**的疗效并不理想,大多数儿童需要手术**。 半椎体引起的脊柱侧弯是先天性脊柱侧弯,这是一种结构性脊柱侧弯,脊柱侧弯角度大,可导致脊柱严重弯曲和不平衡,腰骶节的半椎体也会产生骨盆倾斜和下肢长度不等。 如果存在脊柱后凸,则常规的正畸治疗不能令人满意。 如果进行半椎切除术,可以减少融合节段并实现更好的矫正。 然而,胸椎半椎体不一定需要半椎切除术,除非进行性和显著畸形,并且腰骶椎半椎体是切除的绝对指征。 可以进行术中神经诱发电位监测或唤醒测试。 腰骶椎半椎体切除术和代偿性胸腰椎侧弯患者在手术后需要用支具进行长时间的外固定,以控制代偿性胸腰椎侧弯。
最容易通过手术切除的是单节半椎体,可以更好地矫正。 半椎体切除有两个功能:一是控制曲率的发展,二是矫正曲率。 完全分割且没有明显弯曲的半椎体可能不会被切除,但那些有明显脊柱不平衡或躯干倾斜的半椎体可能需要切除,以达到类似于脊柱截骨术的效果。 必须尽快切除腰骶半椎体,以防止胸腰椎段进行性代偿性弯曲和骨盆倾斜恶化。