为了查明病因,刘先生在榆林当地一家医院做了检查,头部CT显示有颅内占位性病变,医生怀疑面部疼痛是由肿瘤引起的。 为了进一步弄清病情和**,他来到习交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组江海涛教授的门诊就诊。
颅神经闪烁显像显示右侧脑桥前池和脑桥小脑角池可见不均匀的短T2信号,导致右侧三叉神经、外展神经和面神经受压和扭曲。 DW1结果显示,脑桥右侧小脑角区、桥前脑池和鞍上脑池异常,考虑表皮样囊肿。 我们可以通过右脑桥小脑角肿瘤切除术中块状的肿瘤组织切除,并缓解三U神经的压迫,**疼痛症状。
表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是胚胎后期次生脑细胞形成时引入表皮的结果,是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤。 由于其白色带有珍珠光泽,因此也被称为胆脂瘤或珍珠瘤。
表皮样囊肿(胆脂瘤)多发生于幕下脑桥小脑角和幕上颞极-外侧裂等,对周围组织有较强的损伤,患者常有三叉神经痛和癫痫发作,临床表现因生长部位不同而不同。 手术切除是本病的主要方法,对于病灶较大且临床症状明显的患者,应尽快寻求手术完全切除。
颅内胆脂瘤的临床表现是什么?
1.小脑桥角胆脂瘤。
它通常以三叉神经痛(70)开始,常有患侧耳鸣、耳聋、面部感觉减退、面部肌肉无力、听力损失、共济失调等。
2.鞍区胆脂瘤。
视力丧失和视野缺损往往是早期的主要临床表现,少数患者可出现内分泌失调,表现为减退、烦渴、多尿等垂体功能不全和下丘脑损害。
3.实质内胆脂瘤。
脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状和偏瘫,小脑肿瘤常有眼球震颤和共济失调。
4.室性胆脂瘤。
脑脊液循环受阻可引起颅内压增高的症状。
5.颅胆脂瘤。
颅骨经常被偶然发现抬高多年,摸起来有橡胶感,没有压痛。
胆脂瘤通常是良性的,但应尽快进行手术。
胆脂瘤多为良性肿瘤,肿瘤的占位效应可通过磁共振、CT和影像学检查发现。 目前主要的方式是通过手术进行,因为“见缝就能长”,而且往往提倡早期手术,术后患者预后理想。 由于生长位置特殊,解剖结构复杂,周围血管和神经较多,胆脂瘤在早期基本可以完全切除,但在后期,极有可能侵蚀血管和神经周围的骨骼,这使得手术非常困难,必要时甚至需要进行第二次手术。