“我能做什么，我不能失去它，也不能占有它“，这是一龄父亲的帖子，让无数网友泪流满面
据**报道，2024年7月，来自重庆巫山的单亲家庭女孩肖一玲出现基因突变，被诊断为肝内胆汁淤积症。 同年10月，父亲决定捐献肝脏来挽救女儿。 割肝救女儿的故事传出后，不少网友关注父女俩，献上爱心。 12月 23， 2023萧一玲病情恶化他于12月26日去世。 什么是肝内胆汁淤积症：
肝内胆汁淤积症是一种常染色体隐性遗传病，即染色体 7q21该基因SLC25A13编码 3 编码的缺失或极少量的桔氨酸。 桔橘素是肝脏线粒体中的天冬氨酸谷氨酸载体，有缺陷时糖异生受阻，会发生低血糖和高乳酸血症促进脂肪和脂肪酸的合成，容易发生高脂血症;影响蛋白质合成，易发生低蛋白血症;影响尿素合成，出现高瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸和精氨酸血症。 除黄疸外，常有脂肪和圆脸表现，肝脾肿大，实验室检查显示直接胆红素、总胆汁酸和肝酶升高，串联质谱结果显示瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、精氨酸和苯丙氨酸升高，尿半乳糖、半乳糖醇和4-羟基苯基苯乳酸和4-羟基苯基丙酮酸升高。
为什么会发生肝内胆汁淤积症：
胆汁淤积性肝病，归根结底是一种胆汁分泌和排泄的紊乱，当这个问题发生时，胆汁会在肝脏中积聚，反复进入血液，会对肝脏造成损害。 胆汁淤积性肝病的种类很多，包括遗传性肝病、感染性肝病、结石性肝炎、免疫性肝病等，除病毒性肝炎外，其他原因引起的胆汁淤积性肝病不具有传染性。 肝内胆汁淤积的临床表现有哪些： 1.体表症状：症状的首发表现可能是**瘙痒、巩膜黄变症，甚至部分患者会出现疼痛，可能表现为右上腹部伴有或不伴发热和寒战。
2、肝功能指标异常：胆汁淤积引起的胆汁酸升高是肝胆系统的常见疾病，全身代谢性疾病或胃肠道疾病也会在一定程度上引起胆汁酸升高。
因此，如果出现肝内胆汁淤积的症状，如黄硬膜、食欲不振等消化系统常见症状，则需要去医院进行诊断。 如果诊断严重，可能需要手术或非手术操作**。 