了解遗传性疾病 多囊肾病

小夏 健康 更新 2024-01-30

多囊肾病是一种遗传性疾病,表现为从儿童或青年时期开始,两个肾脏逐渐出现多个大小不一的囊肿,囊肿越来越大,肾小球等正常肾组织受到缺血性萎缩的挤压和萎缩,其特征是在肾脏内形成多个囊肿, 逐渐扩大并最终取代正常的肾脏组织。

有两种结果:

首先是高血压,在缺血或正常肾组织受损后,会分泌一种叫做肾素的物质,它就像一把钥匙,激活了一扇“恐怖之门”(肾素-血管紧张素-醛固酮系统),引起高血压。 这种血压发生于早期,在儿童期或青年期,血压居高不下,常超过180 110 mmHg,且难以控制,几种降压药不能降至正常。

二是肾功能衰竭,囊肿越来越大,越来越大,肾小球受压萎缩,血清肌酐逐渐升高,肾功能逐渐下降,最终发生肾衰竭和尿毒症。 多囊肾病是我国尿毒症的常见病因之一。

多囊肾病患者在早期可能没有任何症状,但随着疾病的进展,可能会出现以下症状:

1.疼痛:下背部或腹部疼痛,尤其是右侧疼痛。 这种疼痛通常是由囊肿肿大或出血引起的。

2.腹部肿块:由于囊肿肿大,多囊肾病患者可能在腹部有可触及的肿块。

3.肾功能不全:多囊肾病患者可能会出现肾功能不全,包括尿毒症、肾功能衰竭等。

4.其他症状:多囊肾病患者还可能出现高血压、贫血、发热等症状。

多囊肾病的诊断。

多囊肾病的诊断通常通过影像学检查(如超声、CT 或 MRI)进行。 这些检查可以发现肾脏中的囊肿并评估其大小和数量。 血液检查可以测试肾功能和其他相关指标。

多囊肾病**。

多囊肾病的方法包括药物治疗、手术和透析。 药物**通常用于缓解症状和减缓病情的进展,包括止痛药、抗高血压药物等。 目前尚无针对多囊肾病的特效药,但有延缓囊肿生长的措施,常用的是托伐普坦,已得到大量研究证实,但应用并不普及,最大的障碍就是这种药比较贵。 控制血压是目前多囊肾病的核心措施,血压可控制在130 80mmHg以下,多种降压药可联合使用,增加剂量。 对于较大的囊肿,可以通过手术或栓塞术减轻症状**。 透析是一种在肾功能衰竭的情况下进行的方法,包括血液透析和腹膜透析。

总之,多囊肾病是一种严重的慢性肾病,了解其症状、诊断和方式对患者的健康和生活质量至关重要。 如果您有任何疑虑或类似症状,请就医并获得专业建议**。

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