本综述概述了SAPHO（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨增生和骨炎），这是一种罕见的自身炎症性疾病，主要影响骨骼、**和关节。 我们使用Sapho综合征、慢性**多灶性骨炎、骨髓炎等关键词和相关术语检索了Medline Pubmed。 Sapho 综合征很少见，据报道发病率为 1/10,000 白种人。 然而，Sapho综合征的实际发病率尚不清楚，这种疾病的发病率可能更高。 Sapho综合征的发病机制尚不完全清楚。 目前的证据表明，SAPHO是免疫失调、遗传易感性和环境因素之间复杂相互作用的结果。
目前尚不清楚 Sapho 综合征是自身免疫性疾病还是自身炎症性疾病，但目前的证据表明，由于中性粒细胞过度活跃、自然杀伤 （NK） 细胞减少和白细胞介素 （IL）-1 水平升高等因素，它更有可能是一种自身炎症性疾病。 并且它对阻断IL-1有很好的反应。 骨关节 （OA） 受累是 SAPHO 的一个关键临床特征。 它累及胸前壁、中轴骨、外周关节、下颌骨、四肢长骨和骨盆。 **疾病受累是 SAPHO 的常见目标，在 60-90% 的病例中观察到病变。 常见病变包括牛皮癣和痤疮，较少见的是化脓性汗腺炎和中性粒细胞疾病。 其他临床表现包括全身炎症引起的全身症状，如发热、体重减轻和乏力。 Sapho 综合征尚无特异性实验室检查结果。
然而，在疾病活动期间，急性期阳性标志物（如红细胞沉降率 （ESR）、C 反应蛋白 （CRP）、补体水平、轻度白细胞增多和血小板增多症可能会升高。 SAPHO 综合征的诊断至关重要，SAPHO 综合征缺乏特异性诊断结果，且往往未被充分识别。 对患者的病史和体格检查进行全面评估是必不可少的。 **选项包括非甾体抗炎药 （NSAID）、皮质类固醇、常规和合成疾病调节剂（CDMARD 和 SDMARD）、生物**、双膦酸盐和抗生素。 生物**已成为对常规**无反应的 SAPHO 患者的可行替代方案。
Sapho综合征是滑膜炎、痤疮、脓疱病变、骨质增生和骨炎的缩写，是一种罕见、复杂的慢性炎症性风湿性疾病，通常为**。 Sapho 综合征于 20 世纪 80 年代首次发现，与多种表现有关，包括痤疮相关关节炎和胸锁骨肥大 （SCH）。 该综合征与某些儿童疾病具有临床和放射学特征，例如慢性多灶性骨髓炎 （CRMO）、颌骨骨髓炎和科勒病，这些疾病被认为是变异型。 虽然SAPHO综合征是一种罕见疾病，但由于它对临床医生的诊断和**提出了巨大挑战，它在临床和研究领域受到越来越多的关注。 该综合征的不同临床表现和倾向使其特别困难。