每个孩子都是降临人间的天使,但有些婴儿出生时,相邻的手指(脚趾)并拢,一起成长,这被称为先天性并指。 在泉州台商投资区樟板镇玉前村,36岁的谢先生出生时患有与母亲相同的先天性罕见病,手上有四根手指,脚上有四根脚趾。 接连生下三个可爱的女儿后,爷爷奶奶三代五人一直没能摆脱“合相”的缘分。 这些年来,一家人一直走在求医的路上,谢先生迫切希望女儿们痊愈,健康茁壮地长大。
谢先生一家三代五口,患有先天性并指畸形。
左手有4个并指。
左脚3个平行脚趾。
三代先天性并指畸形
三个年轻女孩相继被“招募”
昨日上午11时许,记者一行在谢先生岳父的带领下,驱车绕过蜿蜒的山路,来到了谢先生家中。 走进客厅,谢先生的二女儿和三女儿正坐在地板上玩耍,而妻子和父亲则忙着照顾孩子。
快到12点了,外出上班的谢先生带着大女儿放学回来了。 刚完成工作,谢先生穿着一件涂有各种颜色油漆的工作服,手还没来得及清洗。
据谢先生介绍,他出生时双手脚均有并指畸形,8岁时曾接受过手术矫正并指畸形。 当时医疗条件还不是那么好,虽然手术后手指被成功“劈开”,但手指不能自由伸展,处于挛缩状态,抓、抓、捏手指的能力有限,成年后只能从事简单的工作。
谢先生虽然接受了劈指手术,但手指仍无法完全张开。
我、我妈妈和我的三个女儿都患有这种疾病。 据谢先生介绍,大女儿2024年出生,双手有2个并指畸形,3个并指畸形;二女儿出生于2024年,双手有3个并指畸形,双脚有2个并指畸形第三个女儿出生于2024年,左手有4个并指,右手有3个并指,双脚有3个并指。站在一旁的谢先生的母亲伸出双手,记者看到她两只手上都有四根平行的手指。
大女儿手术后写字正常
希望三个宝宝能健康成长
家里人都知道这种疾病会给孩子带来心理阴影,谢先生的大女儿小雅(化名)在4岁时做了手术,完成了“劈指”,但外表不够正常,女孩看手总是有些害羞。
小雅轻声告诉记者,小时候抓东西不方便,但当时她害怕手术。 手术后,她的手能够正常活动,她感觉更快乐了。 记者看到小雅写书法作业时,画得很工整。 “我的孩子学习很努力,经常参加班上前几名的考试!一旁的爷爷说道。
今年年初,谢先生的二女儿小丽(化名)也走上了就医之路。 手术后,小丽的中指和无名指分开。 “但是,无名指很难伸直,后期需要进行修复手术。 “谢先生说。
矫正手术一次只能分离两根手指,和孩子一样,需要多次手术才能好转。 谢先生是一名焊工,虽然手术后勉强能上班,但因为手指歪歪扭扭,工作缓慢,经常找不到工作,收入不稳定,不足以承担三个女儿的日常开支。 每天,爷爷除了帮忙照顾孙女,还种地养牛,奶奶到处打零工补贴家。“我希望早点给我的孙女做手术,她们都健康健康,我们的辛苦是值得的。 奶奶说。
三代祖父母患上同一种疾病的情况很少见
三娃手术费用超过20万元
三名儿童病情罕见,需要多次手术干预**。 福建医科大学附属泉州市第一医院整形外科主任医师林泽旭介绍,多指(趾)并指(趾)是手足常见的先天性畸形,表现为一个或多个手指和脚趾融合的全部或部分软组织或骨骼再生8~1.4。本病为遗传性疾病,遗传方式多为常染色体显性遗传,部分为常染色体隐性遗传。
为什么新生儿有并指畸形?林则徐说,目前还不得而知。 在新生命的初始阶段,人类胎儿的形态与动物相似,第一个胎儿的手并拢在一起。 在生命的第 5 周、第 6 周,胚胎某些结构之间的相互作用导致手指之间的软组织细胞开始逐渐和程序化地从指尖到基部死亡,当指网降低到适当的位置时,手指被分离。 如果这个过程受到干扰,将导致并指畸形。
记者了解到,今年8月,泉州市第一医院与上海交通大学医学院附属第九人民医院签订了医疗合作关系。 近日,上海交通大学医学院附属第九人民医院整形与重建外科主任王斌医学博士应邀到泉泉会诊。 届时,专家将根据孩子的病情进一步制定手术计划。 “在三个孩子中,老三病情复杂,需要做多次正畸手术,手术费用可能超过10万元,老二和老二之前做过正畸手术,然后手术需要上万元,三个孩子的手术费用需要20多万元。 ”
如果不矫正,则指屈曲畸形
建议早期干预的心理影响
林则徐说,他们中的大多数都需要手术干预。 因为每个手指的长度不同,长手指的生长会受到连接在一起的短手指的抑制,如果不及早矫正,长手指会出现脊柱侧弯或屈曲畸形。 如果拇指和食指结合在一起,手将失去抓握、抓握和捏合等基本功能。
并指矫正手术可能比仅仅分离手指更困难。 林则徐指出,婴幼儿可以根据自己的病情尽快得到治疗。 不仅与血液相连的并指,而且与支配感官的手指、神经、关节、指骨、指甲等提供血液循环的血管的分离使手术变得困难。 因为有时两根手指共用一根血管,分开时只能把一根手指留给其中一根手指,而另一根手指依靠另一侧的血管来提供血管化,所以必须保留手指另一侧的血管化,不能同时进行手术,以免因血液不足而导致手指功能坏死供应。
还指出,儿童容易出现自卑等心理问题,对于手足畸形,建议尽快介入。 林泽徐表示,手术后,孩子也要长期接受抗疤痕挛缩**,拆线后用支具巩固手术效果,并按照医生的指示坚持进行功能锻炼,避免病情**和手指卷曲。
据统计,与正常人结婚的显性遗传患者的后代发生多指畸形的概率为50%。 隐性遗传患者与相同类型致病基因的携带者交配,其后代患多指畸形的几率为 50%。 基于已知相关基因的基因突变检测可导致后代多指畸形的风险,妊娠4个月后可通过超声检查发现。 (*东南早报记者徐一梅、郭芳荣、魏晓芳、吴家晓、习学生、张晔、温涂)。